布加氏综合征误诊为肝硬化 枉遭20年罪
枉遭20年罪
【典型病例】20年前，王女士才25岁，可是整天感觉浑身乏力，干不了活，丈夫带她到当地和省城几家大医院看过多次，都被诊断为“肝硬化”。20年来，王女士为了治好自己的病，中药、西药吃了不少，几乎花掉了家里所有的积蓄，可这病却始终不见好，尤其是每到夏天天气炎热时，就浑身肿得非常厉害，肚子鼓得如同怀孕几个月的孕妇一般，肿胀的大腿上还有很多瘀血，严重时连站都站不起来。
3个月前，王女士的病又复发了，浑身肿得像皮球一样，身上的血管也暴得很厉害，皮肤下的瘀血已经变成了黑红色。在朋友的介绍下，王女士和丈夫来到另一家大医院，医生在详细地了解王女士病史后，给她做了个下腔静脉造影，结果发现，王女士的下肢血管阻塞非常严重，原来，这些年王女士遭受病痛折磨的根源并不是“肝硬化”，而是临床上一种比较罕见的疾病——“布-加氏综合征”。经过手术(在闭塞的血管内安装支架)和一系列治疗，王女士恢复得很好，浮肿和腹水都消失了。
【为什么会误诊】肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病，与病毒性肝炎、酒精中毒、胆汁淤积、营养代谢障碍等因素有关，早期主要表现为乏力、食欲减退、腹胀、恶心、上腹隐痛等，到了中晚期，除了上述症状加重外，还会出现一系列肝功能异常和门脉高压的症状，如肝脾肿大、出血倾向、低热、肝掌、蜘蛛痣、性欲低下、腹水等。
而布-加氏综合征是指下腔静脉或肝静脉阻塞后，导致肝脾淤血肿大、腹水形成、腹部静脉曲张、下肢色素沉着，如果长期得不到有效治疗，就会引发“肝硬化”，其症状与其他原因引起的“肝硬化”一样，但其根源并不是肝硬化，而是血管不通。
本案例中的患者之所以20年来被诊断为“肝硬化”，而没有找到真正的病根，一是因为两者在疾病后期的临床表现很类似，加之医生对布-加氏综合征缺乏认识，导致误诊；二是因为医生虽看到了“肝硬化”的表象，但始终没有对引起肝硬化的原因做出进一步分析，对于一个既往没有病毒性肝炎，又没有酗酒史的患者，只限于满足“肝硬化”的诊断过于草率。
【诊断依据】过去，由于对“布-加氏综合征”缺乏了解，很容易导致误诊，但是，随着医学的进步，现在对该病的诊断和治疗已经不是难题，患者一经诊断明确，只要接受正确的治疗，保持血管通畅，就能像正常人一样生活，而问题的关键是要明确诊断。
该病的的诊断主要依靠临床表现和一些辅助检查。临床上，患者常表现为：① 肝静脉狭窄、阻塞：肝脾肿大、肝功能受损、大量腹水；② 下腔静脉狭窄、阻塞：双下肢、会阴部浮肿，侧胸壁、腹壁静脉代偿性扩张，血流方向为自下而上。另外，下腔静脉造影或DSA(数字减影血管造影)等辅助检查可明确显示狭窄或病变的血管，既是一种检查手段，也可用于治疗。
目前对于该病的治疗主要是通过外科手术，疏通狭窄或闭塞的血管，再辅以内科利尿、护肝、抗凝等对症治疗，患者术后可长期服用潘生丁、肠溶阿斯匹林等药物。
西安交通大学第一附属医院
周围血管科主任医师 刘亚民
副主任医师 冯骏, http://www.100md.com
【典型病例】20年前，王女士才25岁，可是整天感觉浑身乏力，干不了活，丈夫带她到当地和省城几家大医院看过多次，都被诊断为“肝硬化”。20年来，王女士为了治好自己的病，中药、西药吃了不少，几乎花掉了家里所有的积蓄，可这病却始终不见好，尤其是每到夏天天气炎热时，就浑身肿得非常厉害，肚子鼓得如同怀孕几个月的孕妇一般，肿胀的大腿上还有很多瘀血，严重时连站都站不起来。
3个月前，王女士的病又复发了，浑身肿得像皮球一样，身上的血管也暴得很厉害，皮肤下的瘀血已经变成了黑红色。在朋友的介绍下，王女士和丈夫来到另一家大医院，医生在详细地了解王女士病史后，给她做了个下腔静脉造影，结果发现，王女士的下肢血管阻塞非常严重，原来，这些年王女士遭受病痛折磨的根源并不是“肝硬化”，而是临床上一种比较罕见的疾病——“布-加氏综合征”。经过手术(在闭塞的血管内安装支架)和一系列治疗，王女士恢复得很好，浮肿和腹水都消失了。
【为什么会误诊】肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病，与病毒性肝炎、酒精中毒、胆汁淤积、营养代谢障碍等因素有关，早期主要表现为乏力、食欲减退、腹胀、恶心、上腹隐痛等，到了中晚期，除了上述症状加重外，还会出现一系列肝功能异常和门脉高压的症状，如肝脾肿大、出血倾向、低热、肝掌、蜘蛛痣、性欲低下、腹水等。
而布-加氏综合征是指下腔静脉或肝静脉阻塞后，导致肝脾淤血肿大、腹水形成、腹部静脉曲张、下肢色素沉着，如果长期得不到有效治疗，就会引发“肝硬化”，其症状与其他原因引起的“肝硬化”一样，但其根源并不是肝硬化，而是血管不通。
本案例中的患者之所以20年来被诊断为“肝硬化”，而没有找到真正的病根，一是因为两者在疾病后期的临床表现很类似，加之医生对布-加氏综合征缺乏认识，导致误诊；二是因为医生虽看到了“肝硬化”的表象，但始终没有对引起肝硬化的原因做出进一步分析，对于一个既往没有病毒性肝炎，又没有酗酒史的患者，只限于满足“肝硬化”的诊断过于草率。
【诊断依据】过去，由于对“布-加氏综合征”缺乏了解，很容易导致误诊，但是，随着医学的进步，现在对该病的诊断和治疗已经不是难题，患者一经诊断明确，只要接受正确的治疗，保持血管通畅，就能像正常人一样生活，而问题的关键是要明确诊断。
该病的的诊断主要依靠临床表现和一些辅助检查。临床上，患者常表现为：① 肝静脉狭窄、阻塞：肝脾肿大、肝功能受损、大量腹水；② 下腔静脉狭窄、阻塞：双下肢、会阴部浮肿，侧胸壁、腹壁静脉代偿性扩张，血流方向为自下而上。另外，下腔静脉造影或DSA(数字减影血管造影)等辅助检查可明确显示狭窄或病变的血管，既是一种检查手段，也可用于治疗。
目前对于该病的治疗主要是通过外科手术，疏通狭窄或闭塞的血管，再辅以内科利尿、护肝、抗凝等对症治疗，患者术后可长期服用潘生丁、肠溶阿斯匹林等药物。
西安交通大学第一附属医院
周围血管科主任医师 刘亚民
副主任医师 冯骏, http://www.100md.com